Akut Poliomyelit
Poliomiyelit, beyin ve spinal kord on boynuz hucrelerini tutan akut viral bir hastaliktir. Virus, spinal korddaki motor noronlari boylu boyunca hasara ugratir. Motor korteks, premotor kortikal alanlar, bulbus ve retikuler formasyon da etkilenebilir (1). Ilk kez 1789'da ingiltere'de gorulen poliomyelit, 1950'lerde ciddi epidemilere yol acmistir. Ukemizde de 1957 yilinda ciddi epidemi gorulmustur.
Epidemiler sirasinda poliomyelitin 4 ayri klinik tipi tanimlanmistir.
Subklinik polio: Hasta enfeksiyondan haberdar degildir ve enfeksiyona aktif immunite kazanir.
Abortif polio: Akut solunum enfeksiyonu veya gastroenteriti taklit eder. Ates, bas agrisi, kusma, ishal, bogaz agrisi gibi semptomlar ortaya cikar.
Nonparalitik polio: Bas agrisi, boyun, bel ve ekstremite agrisi, ates, kusma, letarji, irritabilite, boyun ve belde, ozellikle hamstring kaslarinda spazm ve hassasiyetle gider.
Paralitik polio: Non-paralitik polio semptomlarina ek olarak kas gucsuzlugu vardir. Uc; formda gorulebilir:
a. Spinal polio: Alt motor noronlarin hasarina ve noronal kayiplara bagli olarak ilgili kaslarda flask paralizi gelisir.
b. Bulbar polio: Retikuler formasyon ve beyin sapindaki kranial sinir cekirdeklerinin tutulusuna bagli olarak kranial sinirler tarafindan innerve edilen kaslarda gucsuzluk soz konusudur.
c. Ansefalitik polio: Nadir gorulur. Beyin noronlarinin hasarina baglidir.
Akut enfeksiyon sirasinda %95'lere varan oranda motor noron kaybi gelisebilir. Ancak saglam kalan motor noronlardan gelen kollateral innervasyon ile gucsuzluk onlenmektedir. Dolayisiyla klinik olarak gucsuzluk ortaya cikmasi icin belli sayinin uzerinde kayip olmasi gereklidir. Bir baska deyisle, klinik paralizi olmaksizin asiri oranda motor unit kaybedilmis olabilir. Hayvan deneylerinde, gorunen bir kas gucsuzlugu icin motor noronlarin %60'inin kaybolmus olmasi gerektigi gosterilmistir (2). Bu bulgular, akut enfeksiyon sirasinda etkilenmedigi dusunulen, kas gucu normal olan kaslarda ortalama %40 oraninda motor noron kaybi oldugunu gosteren elektrofizyolojik calismalarla desteklenmistir (3).
Paralitik polioda, paralizi progresyonu genellikle 5-7 gun sonra durur. Daha sonra geride kalan motor noronlar tarafindan kasin reinnervasyonu, kas lifi hipertrofisi ve muhtemelen kas lifi tipi trans formasyonu gibi fizyolojik adaptasyon mekanizmalari sonucu kas gucunde kismi duzelme olur. Bunu bir miktar fonksiyon duzelmesiyle giden stabil bir donem takip eder ve uzun yillar boyunca noromuskuler tablo stabil kalir. Bu donemde, gelisen kollateraller nedeniyle saglam kalan motor noronlar daha fazla sayida kas lifini innerve ederler.
Post-Polio Sendromu
Tanim ve Tam Kriterleri
1950'lerdeki asilama kampanyalarindan sonra poliomyelit hizla eradike edilmistir. Ancak gunumuzde dikkatler, akut poliomyelit enfeksiyonundan yillar sonra gelisen yeni noromuskuler semptomlar uzerine yogunlasmistir. Bu tablo onceleri polionun nadir bir gec donem komplikasyonu olarak kabul edilmis, 1985 yilinda Halstead ve Rossi (4) tarafindan post-polio sendromu (PPS) olarak adlandirilmistir. PPS, polio enfeksiyonundan yillar sonra ortaya cikan, yeni gelisen ve yavas ilerleyen gucsuzluk, atrofi, yorgunluk ve agri ile karakterize klinik tablo olarak tanimlanmistir. Bu calismacilar tarafindan ortaya atilan ilk tani kriterleri soyle idi:
1. Bilinen, guvenilir paralitik polio hikayesi,
2. Akut poliomyelit sonrasi kismi veya tam norolojik ve fonksiyonel iyilesme,
3. En az 15 yil sureli norolojik ve fonksiyonel stabilite donemi,
4. Stabil donem sonrasi su saglik problemlerinden en az ikisinin gelismesi: asiri yorgunluk, kas ve/veya eklem agrisi, hastaliktan etkilenmis/etkilenmemis kaslarda yeni baslayan gucsuzluk, yeni kas atrofisi, soduk intoleransi ve
5. Bu yeni saglik problemlerine yol acacak tibbi durumlarin dislanmasi.
Bu kriterlerle, sadece iki semptom ile PPS tanisinin konulabilecegi gorulmektedir. Ornegin; kas atrofisi ve soguk intoleransinin olmasi PPS tanisi icin yeterli olmaktadir. Bu kriterler Halstead tara findan 1991 yilinda yeniden duzenlenmis, diger semptomlar eslik etsin veya etmesin "tedrici veya ani baslangicli yeni norojenik gucsuzluk" semptomu PPS tanisinda zorunlu bir kriter olarak kabul edilmistir (5). 2000 yilinda 3 ayri arastirmaci (1,6,7). PPS'nin non-paralitik polio gecirenlerde de goruldugunu, bu nedenle kriterlerden paralitik polio oykusunun cikarilmasi gerektigini one surmuslerdir. Bu arastirmacilardan Halstead (7), nonparalitik polio sonrasi tipik PPS klinigi, fizik muayene bulgusu ve EMG'de yaygin un boynuz tutulusu olan 4 vaka yayinlamis; aciklanamayan yorgunluk ve kas gucsuzlugu ile gelen her eriskin olgunun ayirici tanisinda paralitik polio oykusu olsun olmasin mutlaka PPS dusunulmesi gerektigin belirtmistir. Bu arastirmacilari destekler sekilde On ve ark. (8) da ilk hastalikta etkilenmeyen ekstremitelerin %36'sinda polio sekeli ile uyumlu EMG bulgulari oldugunu, yeni gucsuzluk yakinmasi olan ekstremitelerin %45'inde subklinik tutulus oldugunu gostermislerdir. PPS tani kriterleri 2001 yilinda tekrar gozden gecirilerek bir takim degisiklikler yapilmistir (9). Gunumuzde en yaygin kabul edilen tani kriterleri bu kriterlerdir (Tablo 1).
Gorulme Sikligi ve Risk Faktorleri
PPS prevalansi kullanilan tani kriterlerine ve calisilan populasyona gure degistiginden, degisik veriler elde edilmektedir (10-14). Ancak, tanindikca gorulme sikliginin arttigi, polio gecirenlerde %80'e varan oranlarda goruldugu bildirilmektedir. Hastaneye basvuran olgularda prevalansin %69-92 oranina ulastigi bildirilmistir (11).
Akut poliomyelit sonrasi sekel kalan gucsuzluk ve sakatligin derecesi PPS gelisiminin tahmininde onemlidir. Akut polioda daha fazla gucsuzluk olmasi (4,15), daha uzun sure hospitalize edilme (4,16) EMG'de daha fazla on boynuz hucresi kaybinin olmasi (4,17), polio gecirilen yasin buyuk olmasi (19), akut poliodan sonra gecen surenin uzunlugu (15), kadin cinsiyet (19), kilo alimi uykusu, asiri fiziksel aktivite (20), dusuk sosyo-ekonomik duzey (19) ve birlikte olan hastaliklar (19) PPS gelisiminde diger risk faktorleridir.
Etiyopatogenez
Gec donemdeki noromuskuler bozulma icin bircok patofizyolojik ve fonksiyonel mekanizma one surulmekle birlikte henuz tam olarak aciklanamamistir. Orijinal enfeksiyonun yaygin patolojisi nedeniyle gec donemde ortaya cikan fonksiyon kayiplarinin mekanizmasinda bircok faktorun etkili olabilecegi dusunulmektedir. Etiyopatogenez ile ilgili une surulen hipotezlerin baslicalari sunlardir:
1. Motor noron kaybi: Gec donemde ortaya cikan kas gucsuzlugunde, zaten azalmis olan motor noronlarda gorulen daha ileri kayiplar en cok sorumlu tutulan mekanizmadir.
Bu kayiplarin muhtemel bir nedeni, motor noronlarin yaslanmayla iliskili olumudur. Yaslanmayla birlikte motor noron sayisinda azalma kacinilmazdir. PPS'li hastalardaki motor noron kaybi derecesinin normal yaslanmayla beklenenden daha hizli olup olmadigi konusunda literaturde celiskili ifadeler yer almaktadir. Bazi arastirmacilar, motor noron kaybinin yaslanmaya bagli beklenen kayip oranina benzer oldugunu one surmuslerdir (1). Ancak degisik norofizyolojik teknikler kullanilarak yapilan arastirmalarda, motor noron kaybinin normal yaslanmayla beklenenden daha erken ve daha hizli oldugu gosterilmistir (3,21). Bu arastirmacilara gore, orijinal hastalik sirasinda enfekte olmus ve iyilesmis motor noronlar gercekte hasara ugramislar ve oksidatif metabolizmalari, protein sentezleri ve aksonal transportlari bozulmustur. Hasarlanmis glial, vaskuler ve lenfatik yapilar nedeniyle bu motor noronlar erken dejenerasyona gitmekte ve artmis metabolik ihtiyaci karsilayamayan motor noronlar daha erken olmektedir. Motor noron kaybinin nedeni ne olursa olsun, tum calismacilarin birlestigi ortak nokta, orijinal hastalik sirasinda bir motor noron tarafindan innerve edilen kas lifi sayisi arttigindan motor noronlarda yaslanmayla gelisen kayiplarin kas gucunu daha fazla etkiledigi ve zaten performansi dusuk olan PPS hastalarinda onemli fonksiyonel kayiplara yol actigidir.
Yogun reinnervasyon sonrasi saglam motor noronlarin kaybolan noronlan kompanse etmekte yetersiz kalmasi diger bir gorustur. Anormal genislemis motor unitlerin stabil kalmayip, bir sure sonra dejenerasyona gittigi, reinnervasyonun da hasari karsilamaya yetmedigi, bunun da cesitli kas gruplarinda gucsuzluk olarak ortaya ciktigi kabul edilmektedir (21,22).
Bir diger muhtemel mekanizma, persistan latent virusun reaktivasyonuna veya poliovirusun RNA fragmanlarina karsi immun sistem araciligiyla gelisen reaksiyonlara bagli olarak ortaya cikan motor noron kaybidir. Kucuk capli bir calismada (23), PPS'li hastalarin beyin-omurilik sivilarinda poliovirus saptanmistir. PPS'li hastalardan alinan biyopsi urneklerinin yarisinda, kas atrofisi ve denervasyona ek olarak perivaskuler ve irterstisyel inflamatuvar hucre odaklari, aktive T hucreieri, IgM ve IgG antikorlan gorulmustur (24). Ayrica bu hastalarin beyin omurilik sivilarinda proinflamatuvar sitokinlerin ve TNF duzeyinin diger non-inflamatuvar nurolojik hastaliklara gure arttigi gusterilmistir (25). Ancak bu mekanizma henuz genis capli calismalarla desteklenmemistir.
2. Kas lifi meta bolizmasindaki degisiklikler: Celiskili sonuclar olmakla birlikte, yapilan bazi calismalarda, PPS'li hastalarin kas biyopsisinde oksidatif ve glikolitik enzim aktivitesinin azaldigi gosterilmistir (26). Bu bulgu, kas performansinin biyokimyasal duzeyde bozuldugunu gostermektedir. Ancak cogu calismada enerji metabolitleri ile kas gucu ve semptomlar arasinda korelasyon saptanmamistir.
3. Noromuskuler bileske iletiminde bozukluk: Buyumus motor unitlerin tum kas liflerinin innervasyonunu saglamakta yetersiz kalmasi ve terminal aksonal filizlenmede sekonder yetmezlige bagli noromuskuler bileskede iletim bozuklugu soz konusudur. Bu durum, elektron mikroskopi calismalarinda genislemis terminal aksonlarda azalmis asetilkolin vezikullerinin gosterilmesiyle (27) ve tek lif EMG incelemelerinde artmis jitter ve blok saptanmasiyla desteklenmistir (28,29). Noromuskuler bileske bozuklugunun dzellikle yorgunluk semptomunun altinda yatan mekanizma olabilecegi une surulmekle birlikte, jitter ve blok oraninin semptomlarla korele olmadigi gosterilmistir (29).
4. Duger spinal kord yapilarinin sayi ve fonksiyonundaki degisimler: Poliovirusun akut hastalik sirasinda sadece spinal motor noronlan degil spinal korddaki ve santral sinir sistemindeki diger noronlan ve yollari da etkiledigi bilinmektedir. Yapilan bir calismada, poliomyelitli hastalarda interlimb refleks yanitlar elde edilmis, bunun da internoronal kayiplarla aciklanabilecegi ve bu kayiplarin PPS'deki yorgunluk ve gucsuzlugun nedeni olabilecegi one surulmustur (30).
Calismalar gucsuzluk uzerinde yogunlasmakla birlikte, son yillarda yorgunluk semptomunun nedenleri uzerinde daha fazla durulmaya baslanmistir. Yorgunlugun nedeni olarak periferik ve san tral mekanizmalar one surulmustur. Periferik yorgunlugun temel mekanizmasinin genislemis kas liflerindeki noromuskuler iletinin ve sarkopiazmik retikulumda kalsiyum transportunun bozulmasi ile ilgili oldugu kabul edilmektedir (31). Daha kucuk motor noron havuzundaki genislemis motor unitlerin metabolik ihtiyacinin daha fazla olmasi (32), kas lifi metabolizmasindaki degisiklikler (28), noromuskuler iletim bozukluklari, motor noronlarda dejenerasyon ve yaslanmaya bagli kayiplar (20) one surulen diger bazi mekanizmalardir. Santral yorgunluk ise kronik agri, tip A kisiligi, depresyon, uyku bozukluklari ve solunum disfonksiyonu, retikuler aktive edici sistemin tutulusu (6) ile iliskilendirilmektedir. Agre ve ark. (33) semptomatik poliolularin asemptomatik olanlara gore daha aktif oldugunu ve bu yuksek aktivite duzeyinin semptomlara neden olabilecegini, bu hastalarin aslinda kendi kisitli kapasitelerine kiyasla asiri aktif olduklarini ve bunun asiri kullanma problemleri ve yorgunluga yol acabilecegi one surmuslerdir.
Tani
PPS tanisi, ayrintili anamnez ve fizik muayene ile ve semptomlari aciklayabilecek diger tibbi durumlarin dislanmasi ile konur. En sik gorulen semptomlar gucsuzluk, yorgunluk ve agridir (8,11,34,35).
* llerleyici kas gucsuzlugu. Poliomyelit enfeksiyonundan etkilenen kaslarda olabilecegi gibi, etkilenmedigi dusunulen, subklinik tutulumlu kaslarda da gorulebilir. Gucsuzluk asimetrik veya yamali olabilir.
* Yorgunluk: Sik gorulen bir yakinmadir. Yapilan calismalarda normal kontrollerle ve PPS olmayan poliomyelitli hastalarla karsilastirildiginda yorgunluk siddetinin daha yuksek oldugu (36) ve kisiyi en fazla rahatsiz eden yakinma oldugu (37) gosterilmistir. Genel yorgunluk (santral) veya aktivite ile iliskili kas yorgunlugu (periferik) Seklinde karsimiza cikabilir. Genei yorgunluk, gun icinde aksama dogru giderek artan ve fiziksel aktivite ile kdtulesen, grip benzeri yorgunluk tipi olup uyku ihtiyaci artar, gun icinde dinlenme aralari siklasir ve konsantrasyon azalir (31). Kas yorgunlugu ise, kas enduransinda azalma, kolay yorulma ve aktivite ile artan kas gucsuzlugu seklinde olup, dinlenme ile rahatlar. En onemli ozelliklerinden biri, egzersiz sonrasi iyilesme suresinin uzamasidir (31). PPS'de gorulen yorgunlugun temel olarak periferik yorgunluk oldugu kabul edilmektedir.
* Agri: Sik gorulur. PPS ile iliskili agri, eklem ve kaslarin yanlis ve/veya asiri kullanimina baglanmaktadir. Yapilan calismalar fiziksel aktivite ile agrinin iliskisini gostermistir (33). Ancak agri eklem dejenerasyonuna ve skolyoz gibi iskelet deformitelerine, myofasiyal agri sendromu veya fibromiyaljiye bagli da olabilir. Bu nederle PPS olmayan olgularda da siklikla karsilasildigindan sadece PPS'li hastalara ait bir semptom degildir.
* Solunum yetmezlikleri. Ozellikle bulbar polionun gec komplikasyonu olarak bildirilmistir. Bu nedenle rezidu solunum kasi gucsuzlugu olan olgularda en belirgindir. Yeni solunum guclukleri solunum kasi gucsuzlugu disinda skolyoz, amfizem, kardiyovaskuler yetmezlik ve kdtu posture bagli da olabilir.
* Yutma guclugu. Bulbar ve norbulbar PPS'de gorulebilir. Farinks kaslarinda subklinik asimetrik gucsuzluk hemen her zaman vardir.
* Uyku bozuklukiari: Beyin sapindaki solunum merkezlerinin etkilenmesi, bu hastalari apne gelisimine yatkin hale getirmektedir. Rezidu bulbar disfonksiyonu olanlarda veya ciddi solunum sorunu yasamis olanlarda nadir degildir. Hayatta kalan bulbar retikuler noronlarin rezidu disfonksiyonuna bagli santral apne veya faringeal gucsuzluk, skolyoz veya amfizeme bagli obstruktif apne seklinde gorulebilir. Apne solunum kaslarindaki guc kaybina bagli ortaya cikabilir. Ancak normal populasyonda da sik gorulmesi nedeniyle hastaliga ozgu olarak kabul edilmemektedir. Polio geciren hastalarin yaklasik %63'unde uykuda anormal hareketler olup bunlarin %52'sinin uyku bozukluguna yol actigi bildirilmistir. Bu hareketlerin nedeninin spinal kord, serebellar nukleus, retikuler formasyon, bazal ganglion ve talamus hasari oldugu dusunulmektedir.
* Fasikulasyon: Kas fasikulasyonlari tanimlanmis olmakla birlikte, siklikla gec muskuler gucsuzlukle iliskili olmayip yeni gucsuzlugu olmayan gec poliolularda da gorulur.
Ayirici tani
PPS semptomlari ozellikle yasli populasyonda siklikla karsilasilan nonspesifik belirtilerdir. PPS bir dislama tanisi oldugundan, tanida gucluklerle karsilasilabilir (Tablo 2). Bu nedenle cogu klinisyen daha ilimli tani kriterleri kullanmayi tercih etmekte, ya da bazi yeni problemleri polionun gec donem etkileri olarak adlandirmaktadirlar. Ornegin; baston kullanimina bagli omuz osteoartriti, ilerleyici skolyoza bagli solunum yetmezligi gibi. Laboratuvar tetkikleri (manyetik rezonans goruntuleme, bilgisayarli tomografi, kas biyopsisi, elektromiyografi) kas gucundeki azalmanin derecesinin ortaya konmasindan cok diger durumlarin dislanmasinda onemlidir.
PPS ile birlikte olan hastaliklar ve bunlara bagli kullanilan ilaclar PPS semptomlarini arttirabilir. Diuretik ve laksatifler sinir ve kaslarin normal fonksiyonu icin gerekli esansiyel minerallerin azalmasina neden olurlar. Antibiyotikler, kemoterapi ajanlari sinir hasarina katkida bulunurlar. Kas gevseticiler ve anti hipertansifler (beta bloker, kalsiyum kanal blokeri) yorgunluk ve gucsuzlugu arttirabilir. Kolesterol dusurucu ilaclarin (statin) yorgunluk ve gucsuzlugu arttirdagina dair anekdotal kanitlar vardir. Bu nedenie hastanin kullandigi tum tibbi tedaviler guzden gecirilmelidir.
Elektrodiagnostik testler
Gunumuzde elektrodiagnositik testler, noron hasari ve olumunu takiben gelisen motor unit anormalliklerini gosteren en iyi diagnostik aractir. PPS'de elektrodiagnostik incelemelerin amaclari sunlardir:
1. Tipik ait motor noron tutulusunun gosterilmesi,
2. Benzer semptomlara neden olabilecek diger durumlarin dislanmasi,
3. Birlikte olan sinir ve kas patolojilerinin tanisi (radikulopati, tuzak nuropati),
4. Motor noron kaybinin derecesinin belirlenmesi.
Ancak paralitik poliolu hastalarda PPS olsun veya olmasin anormal bulgular saptanir. Bu nedenle bu testler PPS ile PPS olmayanlar arasinda ayirimi yapamazlar. Cunku stabil ve unstabil olgular arasinda cok buyuk farkliliklar bulunmamaktadir.
Konvansiyonel igne EMG
Gecmiste polio gecirildigine dair en onemli delil, EMG'deki tipik bulgularin varligidir. Hem stabil hem de unstabil poliolularda, kronik denervasyon ve reinnervasyonun gostergesi olarak cok buyuk ve genis sureli motor unit potansiyelleri (MUP) gorulur. Kantitatif EMG ile gusterilen MUP degisiklikleri, motor unitlerin terminal reorganizasyonuyla iliskilidir. Bu degisiliklerin kas gucu ve semptomlarla iliskileri konusunda celiskili sonuclar bulunmaktadir. Bazi calismalarda guc ve endurans ile iliskili bulunmazken (38) bazilarinda ise PPS semptomlari olan olgularin MUP amplitudlerinin daha buyuk oldugu (39) gosterilmistir. Akut denervasyon gostergesi olan fibrilasyon ve pozitif keskin dalga potansiyellerinin PPS tanisi icin anlamli olmadigi kabul edilmektedir (3).
Motor Unit Sayisi Tahmini
Polio enfeksiyonunun motor noron kaybina yol acmasi, ve PPS'li olgularda fonksiyon goren motor noronlarda daha ileri kayip olabileceginin dusunulmesi motor unit sayimi tekniklerinin kullanimini akla getirmistir. McComas ve ark. (3) tarafindan PPS hastalarinda motor unit sayimi yapilmis, orijinal hastalik sirasinda etkilendigi bilinen kaslarin %87'sinde, onceden etkilenmedigi dusunulen kaslarin %65'inde motor unit sayisinin normalegore azaldigi gosterilmistir.
Tek lif EMG
Noromuskuler bileske tutulusu tek lif EMG incelemelerinde artmis jitter ve blok saptanmasiyla gosterilebilir (29,40). Ancak noromuskuler bileskede fonksiyonel ve yapisal anormallikler saptanmasi PPS teshisi icin gerekli degildir.
Makro EMG
Makro EMG, motor unitin butununun elektriksel aktivitesini kaydeden bir metoddur. Kayitlamalar ozel bir kanal araciligiyla bir motor unite ait kas liflerinin tumunden yapilir. Daha buyuk bir kayitlama alani oldugundan, konvansiyonel EMG'ye gore motor unitin daha buyuk bir kisminin potansiyelleri kaydedilir. Makro MUP amplitud ve alani, motor unitteki kas liflerinin sayi ve buyuklugunu yansitir. Motor unit sayisinin azalmasi motor unitlerin buyumesi ve her bir motor unitteki kas lifi sayisinin arttigini, dolayisiyla reinnervasyon kapasitesini gosterir. Bu da, klinik kas gucsuzlugunu kompanse eden etkin bir mekanizmadir.
Poliomyelit geciren kisilerde makro MUP amplitudunun 3-42 kat arttigi gusterilmistir (17,41). Amplitud artisinin normal degerlere gore orani, kaybolan on boynuz hucre sayisinin tahmininde kullanilabilir (17): Eger akut polio sonrasi kas lifi sayisinin azalmadigini, iyilelme surecinde tum denerve kas liflerinin reinnerve oldugunu ve kas lifi capinin degismedigini dusunursek, bu deger yaklasik olarak her motor unitteki kas liflerinin tahmini sayisini verir. Amplitud 5 kat artmissa, her motor unitte 5 kat fazla kas lifi oldugunu, bu da motor unitlerin %20'sinin kaldigini gusterir. Normalin 10 kati amplitud, noronlarin %90 kaybina karsilik gelir. Ancak bu hesapiama, motor unitteki kas liflerinin hipertrofisine bagli amplitud buyumesini hesaba katmaz. Daha onceki biyopsi calismalarinda, poliolu hastalarda kas lifi kesitsel alaninin 2,2 kat arttigi gosterilmistir. Bu nedenle bulunan deger 2,2'ye bolunerek duzeltilmis deger hesaplanabilir. Ornegin; amplitud 9 kat artmissa gercekte artis 92,2= 4,1'dir. Boylece kalan motor unit orani: %100/4,1=%24 olur.
Makro MUP amplitudu ile kas gucu arasinda negatif korelasyon oldugunu gosteren calismalar oldugu gibi (29), cogu calismada bu iliski gosterilememistir (17,41). Bunun muhtemel nedeni, kas gucunun motor noron sayisi, her motor unitteki kas lifi sayisi ve capi, noromuskuler iletim ve reinnerve kas liflerinin mekanik Szellikleri bircok faktore bagli olusudur. Eger fonksiyon goren motor unitlerde aksonal dejenerasyon ve reinnervasyona gitmeyen kayip varsa makro MUP amplitudu degismezken kas gucu azalir. Bu hasta ndronlar hastaligin akut fazinda gorulup sonra gorulmezler. Eger reinnervasyon basarili ise, fakat her motor unit tarafindan gerceklestirilen guc normal motor unitlere gore azalmissa makro MUP amplitudu artarken kas gucu buna karsilik olarak sekilde artmaz. Reinnervasyon, maksimal reinnervasyon kapasitesine ulasana kadar denervasyonu kompanse eder. Bu asamadan sonra motor unit kaybi kompanse edilemez. Devam eden motor unit kaybi Minige yeni gucsuzluk olarak yansir. Cunku bu genislemis motor unit kayiplari artik reinnervasyonla kompanse edilememektedir. Cok buyuk ve cok az motor unit kaldiginda, hastalar yeni gucsuzluk icin artmis risk altindadir.
PPS ve Yasam Kalitesi
Yasam kalitesini degerlendirmeye yunelik PPS'ye ozgu bir olcut bulunmamaktadir. Nottingham Saglik Profili, SF-36, ve Yorgunluk Etki Skalasi en sik kullanilan olcutlerdir. Bu olcutlerle yapilan calismalar, PPS ile iliskili yeni semptomlarin fonksiyon kaybina ve yasam kalitesinde belirgin bozulmaya yol actigini gustermistir (36,42-44). Kas fonksiyonundaki ilerleyici kayiplar, dzellikle kas gucu zaten cok zayif olan ve gunluk yasam aktivitelerini gerceklestirmek icin maksimal kapasitelerini kullanan hastalarin yasantilarinda onemli gucluklere yol acabilmektedir. Yorgunluk semptomunun da yasam kalitesi uzerinde olumsuz etkisi oldugu gosterilmistir (36,37). Yapilan calismalarin ortak noktasi, PPS semptomlarinin en unemli etkisinin mobilite ile iliskili aktiviteler uzerinde oldugu, ozellikle merdiven inip cikmakta, uzun sure ayakta kalmada ve yurumede gucluge yol actigidir. Celiskili sonuclar elde edilmekle birlikte, semptomlar sosyal iliskilerde de bozulmaya yol acabilmekte, emosyonel durumu olumsuz yonde etkileyebilmektedir.
Prognoz
PPS hastalarinin subjektif semptomlarinda, fiziksel disabilite ve kardiyovaskuler kondisyonlarinda 3-5 yillik takiplerde nasil bir degisim oldugu degisik calismalarda arastirilmis ve farkli sonuclar elde edilmistir. Calismalarin ortak noktasi, hastaligin dogal gidisinin yavas progresyon olmasidir. Bu calismalardan birinde, 3-5 yillik donem sonrasi subjektif semptomlarinda, fiziksel disabilite ve kardiyovaskuler kondisyonlarinda belirgin bozulma bulunmustur (45). Azalmis aerobik kapasiteye eklenen kilo alimi, semptom ve disabilitenin artmasinda unemli bulunmustur. 6 yillik prospektif bir calismada, fiziksel fonksiyon ve yasam kalitelerindeki degisimin stabil olanlardan farkli olmadigi, baslangictaki gucsuzlugun derecesinin en unemli prognostik faktur oldugu gosterilmistir (46). Daha yakin zamanda yapilan 4 yillik prospektif takip calismasinda ise kas gucunde hafif azalma oldugu, yasam kalitesinde degisme olmadigi ve sakatlik duzeyinde minimal degisiklik oldugu gosterilmis, bu sonuclarin uygulanan tedavilere bagli olabilecegi one surulmustur (47). PPS'li hastalarin kas gucleri ve elektrofizyolojik bulgularindaki degisimler de arastirilmistir. Stabil ve unstabil olgularin degerlendirildigi 4 yillik bir takip calismasinda, unstabil olgularin izometrik kas guclerinde anlamli dusus, stabil olgularin makro MUP amplitudlerinde anlamli artis saptanmistir (17). Ancak diger bir calisma da, 7 yillik donemde unstabil poliolularin kas gucu kaybinin stabil olanlardan farkli olmadigi gosterilmistir (48). Motor unit sayisinda 2 yil sonraki kontrollercle ortalama %13,4 dusus oldugu, bu kaybin yaslanmaya bagli kayiplarin 2 kati oldugu gosterilmistir (3).
Tedavi
PPS tedavisine yonelik bircok calisma yapilmis olmakla birlikte, gunumuzde sendromun kendisine yonelik etkin bir farmakolojik veya ozgun bir tedavi bulunmamaktadir. Ancak teclavide multiclisipliner yaklasim esastir. Yapilan son bir calismacla, boyle bir yaklasimla uzun donemde fiziksel, psikolojik ve fonksiyonel olcutlercle belirgin duzelmeler oldugu gosterilmistir (49). Avrupa Noroloji Federasyonu (The European Federation of Neurological Societies; EFNS), kanita dayali tip temelinde PPS tedavi kilavuzu yayimlamistir (Tablo 3) (50). Bu kilavuzda, belli bir tedavi ile ilgili yapilmis calismalarin kalitesine gore oneri duzeyleri belirlenmistir (Tablo 3) (51). Burada, bu kilavuz temel alinarak tedavi yontemleri gozden gecirilecektir.
Ilac Disi Tedavi Yontemleri
PPS hastalarincla yasamaya devam eden motor unitlerin kas liflerinde devamli denervasyon ve reinnervasyon soz konusu olup, asiri fiziksel aktivitenin motor unit kaybini hizlandirdigi bilinmektedir. Bu hastalarda kas gucu kaybinin kompanse edilmesincleki yetersizlik de goz onune alindiginda, temel tedavi stratejisi egitim, asiri yuklenmeyi onleyen yasam tarzi degisiklikleri, hafif ortezler ve yardimci cihaz kullanimiyla asiri yuklenmenin azaltilmasi olmalidir.
Egitim: PPS hakkinda bilgi edinmek tedaviye uyum acisindan hasta ve ailesi icin cok onemlidir. Destek gruplari ile kencline yardim, grup katilimi ve pozitif aktivitenin cesaretlendirilmesi yararli olabilir. Yeni semptomlarin deneyimi ve yardimci cihaz kullanimi orijinal hastalikla ilgili kotu hatiralari yeniden hatirlattigindan kisisel ve aile destegi cogunlukla gerekli olmaktadir.
Yasam Tarzi degisiklikleri: PPS tedavisinde temel olmakla birlikte cogu hasta tarafindan kabul edilmesi guc olmaktadir. Gunluk yasam aktiviteleri icin adaptif teknikler ve enerji tasarrufu yontemleri kullanmalidir. Kasin hizli yorulmasinin ve tum vucut bitkinliginin onlenebilmesi icin gunluk islerin bolunmesi ve 10 dakikadan fazla suren, agri veya yorgunluga yol acan aktivitelerclen kacinilmasi onerilmeli, ambulasyon sureleri kisaltilmalidir. Bircok hastada mesleki adaptasyonlar gerekli olabilmektedir (ogretmen ise oturarak ders anlatma gibi).
Vucut agirligi kontrolu: Tek basina kilo kaybinin PPS semptomlarini azalttigina dair bilimsel kanit bulunmamaktadir. Asiri kilolu hastalarin semptomlarinin normal kilolu olanlara gore daha fazla olmadigi gosterilmekle birlikte (11), kilo alimi PPS gelisimi icin onemli bir risk faktoru olarak kabul edilmektedir (15). Bu nedenle PPSli hastalarin kilo almamasi, mumkunse vermeleri onerilmelidir (Evre 4 kanit duzeyi) (50).
Yardimci cihaz ve ortezler: Yuklenmenin azaltilmasi icin yardimci yurume cihazi kullanimi onerilmekle birlikte cogu hasta tarafindan reddedilmektedir. Agir metal ortezlerden hafif karbon ortezlere gecisin yurume yetenegini arttirdigina dair Evre 4 duzeyinde kanit bulunmaktadir (52,53). Ancak, cihaz kullanmakta olan hastalarin cogu cihazlarinin degistirilmesine, cihaz kullanmayanlar veya kullanmayi birakmis olanlar ise cihaz kullanmaya karsi direnc gostermektedirler.
Egzersiz: PPS semptomlari kaslarin ve eklemlerin asiri kullanimindan (overuse), yanlis kullanimindan (misuse) veya kullanilmasindan (disuse) kaynaklanabilir. Bu durum, PPS'li hastalarda egzersizin cesaretlendirilmesi veya yasaklanmasi yonunde celiski yaratmaktadir. Ancak PPS'li hastalarda egzersizin etkinligi ile ilgili yapilmis cok sayida calisma, kisiye ozel planlanmis dusuk yogunluklu aerobik egzersizlerin ve dusuk-orta yogunluklu guclendirme egzersizlerinin kas gucu ve performansinda, kardiyovaskuler kondisyon ve dayaniklilikta ve yasam kalitesinde artisa yol actigini gostermistir. Bu nedenle egzersizin, kasin ve yasayan motor unitlerin butunlugune ek bir zararli etki vermeyecek, maksimal duzelmeyi saglayacak ve asiri yuklenmeyi engelleyecek sekilde planlanmasi buyuk onem tasimaktadir. PPS'li hastalarda egzersiz recetelenirken dikkat edilmesi gereken noktalar sunlardir:
1. Egzersiz programi kisiye ozel olmalidir PPS'li hastalarin kaslarindaki innervasyon, ekstremiteden ekstremiteye, hatta ekstremite icinde farkliliklar gosterir. Cunku baslangicta segmental tutulus vardir ve iyilesme derecesi degiskendir. Komsu kaslarin kompansatuar etkileri de degiskendir. Klinikohistolojik calismalar, PPS'de degisik kas gruplarinin akut polio sirasindaki etkilenmesine, parsiyel-komplet iyilesmesine ve subklinik tutuluslara bagli olarak degiskenlik gosterir. Egzersize verilen cevapta da kisiler arasi farkliliklar bulunmaktadir. Bu nedenle egzersiz programi, hastadan hastaya, ekstremiteden ekstremiteye, hatta ayni ekstremitenin degisik kaslarinda degiskenlik gostermelidir.
2. Guclendirme egzersizlerinde asiri yuklenmeden kacinilmali, yorgunluk olusturmayacak siddette olmalidir. Agir veya yogun guclendirme egzersizleri, kasin ve yasayan motor unitlerin butunlugune ek zarar vererek kaslari guclendirmekten ziyade daha gucsuz olmalarina neden olabilir. Bu nedenle egzersiz yogunlugu egzersiz planlamasinda en kritik faktordur. Cok belirgin kronik gucsuzlugu olan kaslar korunmali, egzersiz verilecek kasin gucu en az 3 olmalidir. Egzersiz sirasinda sik dinlenme aralari verilmeli, PRE orani "cok zor" dan daha dusuk tutulmalidir. Egzersizlerin gun asiri yapilmasi da asiri yuklenmenin onlenmesinde onerilen bir yontemdir. Kaldirilan agirliklar sadece 4-5 saniye tutulmali, tekrarlar arasinda 10 sn, setler arasinda 5 dakika beklenmeli, 5-10 tekrardan 3 set gerceklestirilmelidir (54). Eger hekim veya hasta tarafindan ek bir gucsuzluk veya asiri yorgunluk gozlenirse egzersiz yogunlugu azaltilmali veya kesilmelidir. Yapilan calismalarda, egzersizin kasin ve yasayan motor unitlerin butunlugune ek bir zararli etki verip vermedigi kas gucu, serum kreatin kinaz, kas biyopsisi, makro EMG ve tek lif EMG tetkikleri ile degerlendirilmis, degisik tip ve yogunlukta egzersizlerin herhangi bir zarar vermeden kas gucunu arttirdigi gosterilmistir (26,55-58) (Tablo 4). Egzersizin yararli etkisi en fazla poliodan en az etkilenmis kas gruplari uzerinedir. Ancak bu calismalarin cogu randomize kontrollu olmadigindan, guclendirme egzersizi programlarinin kas gucunu arttirmadaki etkinliginin kanit duzeyi 2-3 arasindadir (50). Egzersizin uzun donem etkinligini inceleyen calismalara da ihtiyac bulunmaktadir.
3. Egzersiz programma kardiyovaskuler dayanikhlik egzersizleri dahil edilmelidir. PPS'li hastalarin aerobik kapasitelerinin dusuk oldugu gosterilmis, kardiyovaskuler kondisyon yetersizliginin hareketsizlige, hareketsizligin de daha fazla kondisyon kaybina neden oldugu, kas kapasitelerinin azalmasi nedeniyle daha fazla enerji harcadiklari, bunun da yorgunluga neden oldugu oldugu one surulmustur (59). Bu nedenle programa mutlaka aerobik egzersizler dahil edilmelidir. Ancak bu egzersizler orta siddette olmali (maksimum kalp hizinin %70-75'i gecilmemeli veya PRE 13'u gecmemeli), egzersiz sirasinda hasta yakindan monitdrize edilmeli, sik dinlenme aralari verilmelidir. Az sayida calismada, uygun planlanmis egzersizlerin aerobik kapasite ve enduransi arttirdigi gosterilmistir (60-63) (Tablo 5). Ancak randomize kontrollu calismalara ve uzun dunem etkinligin incelendigi arastirmalara ihtiyac vardir.
Ilac Tedavisi
PPS etiyopatogenezi karmasik ve cok yonlu oldugundan, degisik mekanizmalara yunelik tedaviler denenmistir. En cok yorgunluk semptomuna yunelik bazi ilac tedavileri denenmis, ancak kismi basarili sonuclar elde edilmistir.
Spesifik yorgunluk giderici ilaclar. Santral veya periferik etkili ajanlardir. Santral etkili ajanlar, beyinde dopamin ve noradrenalin tarafindan kontrol edilen yollar uzerinden etki eden ilaclardir. Dopaminerjik bir ajan olan Amantadin PPS tedavisinde denenmis, ancak yorgunluk uzerine etkili olmadigi gosterilmistir (64). Periferik etkili ajanlar ise kolinesteraz enzimini inhibe ederek noromuskuler bileskedeki iletimi arttiran kolinerjik ilaclardir. PPS'de yorgunlugun noromuskuler asirim defektine bagli oldugu dusunulerek denenmislerdir. Bu ilaclardan Piridostigmin (Mestinon[R], bircok klinik acik calismada yorgunluk uzerine etkili bulunmus (65,66), ancak daha sonra yapilan kontrollu, randomize, cift kor calismalarda plasebodan farksiz oldugu gosterilmistir (67,68). Bu nedenle etkili olmadigina dair Evre 1 duzeyinde kanit mevcuttur (50).
Modafinil (Provigi [R]): Merkezi sinir sistemi uyarici olan bu ilac, diger norolojik hastaliklardaki yorgunlukta etkili oldugu gosterildiginden PPS'de de denenmistir. Ancak son yllarda yapilan randomize kontrollu calismalarda plasebodan farkli olmadigi gosterilmistir (69,70).
Intra venoz immunoglobulin (Ivlg): PPS'de inflamatuvar surecin devam ettigi yonundeki bulgulara dayanarak Ivlg tedavisi denenmistir. Az sayda hastay iceren ilk acik calismada etkili olabilecegi soylenmis (71), daha sonra yapilan kaliteli, cok sayda hastay iceren randomize kontrollu calismalarda da kas gucunde artisa, agrida azalmaya ve yasam kalitesinde duzelmeye yol actigi gosterilmistir (72,73). Sonuclar, PPS alt gruplarinda etkili ve destekleyici bir tedavi yontemi oldugunu gostermistir (Evre 1 kanit). Bu tedavi yontemi umut vaat etmekte olup, calismalar devam etmektedir.
Steroid: Plasebo kontrollu bir calismada yuksek doz preonisonun hafif duzelme ile sonuclandigi gosterilmistir (74). Ancak yan etkileri nedeniyle kesinlikle unerilmemektedir.
Lamotrigin (Lamictal[R]): Lamotrigin presinaptik Na kanallarinin inhibisyonu yoluyla glutamat salinimi bloke eden bir antiepileptiktir. Endojen glutamat salinimin inhibisyonu ile glutamat ile iliskili sinir dejenerasyonun unlenebilecegi bilinmektedir. Ozellikle glutamat salinim blokurleri ile Huntington kore gibi yavas ilerleyen norodejeneratif hastaliklarda basarili sonuclar elde edilmistir (75). Ayrica lamotriginin agriyi giderdigi,--psikolojik iyilik halini sagladigi gosterilmistir (76,77). Bu etkilerinden yola cikilarak lamotrigin PPS hastalarinda denenmis, PPS semptomlarini azalttigi ve yasam kalitesini arttirdigi gosterilmistir (78).
Sinir Buyume Faktorleri: Motor sinir uclarini uyararak kas lifleriyle yeniden baglantisini saglamaya ve boylece kas gucunu arttirip kas atrofisini geri dondurmeye yunelik sinir buyume faktorleri diger noromuskuler hastaliklarda denenmektedir. PPS'de one surulen mekanizmalardan birisi sinir filizlerinin dejenerasyonu oldugundan, buyume faktorlerinin yeni filizlerin rejenerasyonunu, motor noronlarin yeni filizler vermesini saglayabilecegi dusunulmektedir. Yapilan bir calismada, poliomyelit gecirmis kisilerde serum IGF-1 duzeyinin normallerden daha dusuk oldugunun gosterilmesi (79), PPS'li hastalarda buyume hormonu tedavisinin denenmesine onculuk etmistir. Ancak 3 aylik tedavi sonrasi kas gucunde belirgin bir duzelme olmadigi gosterilmistir (80). Daha yakin bir zamanda yapilan bir calismada, serum IGF-1 duzeylerinin yorgunluk ve yasam kalitesi ile herhangi bir iliski gostermedigi, beklenenin tersine kas gucu ile negatif iliskili oldugu gosterilmistir (81).
Agri Tedavisi: Asiri kullanima bagli agri ilacla tedavi edilemediginden, rehabilitasyon ve istirahat yeterli yarar saglamadiginda ilac tedavisi dusunulmelidir. Eger basit analjezik veya narkotik kullanimi gerekiyorsa duzenli araliklarla kullanilmasi onerilmelidir. Narkotikler, sedatifler, trankilizanlar, alkol, antihistaminler, antidepresanlar yan etkileri nedeniyle yorgunlugu arttirabilirler.
PPS de Degisik Tedavi Yontemleri Ile Ilgili Oneri Duzeyleri: EFNS tedavi kilavuzuna gore PPS tedavisi ile ilgili oneri duzeyleri Tablo 6'da verilmektedir. Bilimsel kanitlar, herhangi bir ajanin spesifik tedavi edici etkisi olmadigini, supervize egzersizlerin kas gucu kaybini onlemekte yararli olabilecegini, egzersizler sirasinda asiri yuklenmeden kacinilmasi gerektigini, su ici egzersizlerin faydali olabilecegini gostermektedir. Grup egzersizleri ve hasta egitimi ile ilgili bilimsel kanitlar yetersiz olmakla birlikte, dzellikle mental saglik icin yararli oldugu dusunulmektedir. Kilo verme ve uygun yardimci cihazlarin kullanimi konusunda bilimsel kanit olmamakla birlikte, uzerinde gorus birligi olusmus, pratik uygulamada mutlaka tedaviye dahil edilmesi onerilen yontemlerdir.
Kaynaklar
(1.) Gandevia SC, Allen GM, Middleton J. Post-polio syndrome: assessments, pathophysiology and progression. Disabil Rehabil 2000;22:38-42.
(2.) Bodian D. Histopathologic basis of clinical findings in poliomyelitis. Am J Med 1949;6:563-78.
(3.) McComas AJ, Quartly C, Griggs RC. Early and late losses of motor units after poliomyelitis. Brain 1997;120:1415-21.
(4.) Halstead LS, Rossi CD. New problems in old polio patients: results of a survey of 539 polio survivors. Orthopedics 1985;8:845-50.
(5.) Halstead LS. Assessment and differential diagnosis for post-polio syndrome. Orthopedics 1991,14.1209-17.
(6.) Bruno RL. Paralytic vs. "nonparalytic" polio: distinction without a difference? Am J Phys Med Rehabil 2000;79:4-12.
(7.) Halstead LS, Silver JK. Nonparalytic polio and postpolio syndrome. Am J Phys Med Rehabil 2000,79.13-8.
(8.) On AY, Durmaz B. Gec donem poliomyelitte siniflama, klinik ozellikler ve yasam kalitesi. Turk Fiz Tip Reh Derg 2001;47:25-30.
(9.) March of Dimes. Post-polio syndrome: identifying best practices in diagnosis & care. White Plains, NY, March of Dimes, 2001.
(10.) Ivanyi B, Nollet F, Redekop WK, de Haan R, Wohlgemuht M, van Wijngaarden JK, et al. Late onset polio sequelae: disabilities and handicaps in a population-based cohort of the 1956 poliomyelitis outbreak in The Netherlands. Arch Phys Med Rehabil 1999;80:687-90.
(11.) Farbu E, Rekand T Gilhus NE. Post-polio syndrome and total health status in a prospective hospital study. Eur J Neurol 2003;10:407-13.
(12.) Rekand T Korv J, Farbu E, Roose M, Gilhus NE, Langeland N, et al. Lifestyle and late effects after poliomyelitis. A risk factor study of two populations. Acta Neurol Scand 2004;109:120-5.
(13.) Burger H, Marincek C. The influence of post-polio syndrome on independence and life satisfaction. Disabil Rehabil 2000;22:318-22.
(14.) Halstead LS, Rossi CD. Post-polio syndrome: clinical experience with 132 consecutive outpatients. Birth Defects Orig Artic Ser 1987;23:13-26.
(15.) Trojan DA, Cashman NR, Shapiro S, Tansey CM, Esdaile JM. Predictive factors for post-poliomyelitis syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1994,75,770-7.
(16.) Waring WP, McLaurin TM. Correlation of creatine kinase and gait measurement in the postpolio population: a corrected version. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:447-50.
(17.) Stalberg E, Grimby G. Dynamic electromyography and muscle biopsy changes in a 4-year follow-up: study of patients with a history of polio. Muscle Nerve 1995;18:699707.
(18.) Ragonese P, Fierro B, Salemi G, Randisi G, Buffa D, D'Amelio M, et al. Prevalence and risk factors of post-polio syndrome in a cohort of polio survivors. J Neurol Sci 2005;236:31-5.
(19.) Ramlow J, Alexander M, LaPorte R, Kaufmann C, Kuller L. Epidemiology of the post-polio syndrome. Am J Epidemiol 1992;136:769-86.
(20.) Jubelt B, Cashman NR. Neurological manifestations of the post-polio syndrome. Crit Rev Neurobiol 1987;3:199-220.
(21.) Stalberg E, Grimby G. Dynamic electromyography and muscle biopsy changes in a 4-year follow-up: study of patients with a history of polio. Muscle Nerve 1995;18:699707.
(22.) Wiechers DO, Hubbell SL. Late changes in the motor unit after acute poliomyelitis: Muscle Nerve 1981;4:524-8.
(23.) Julien J, Leparc-Goffart I, Lina B. Postpolio syndrome: poliovirus persistence is involved in the pathogenesis. J Neurol 1999;246:472-6.
(24.) Ginsberg AH, Gale MJ, Rose LM, Clark EA. T-cell alterations in late postpoliomyelitis. Arch Neurol 1989;46:497-501.
(25.) Gonzalez H, Khademi M, Andersson M, Wallstrom E, Borg K, Olsson T. Prior poliomyelitis-evidence of cytokine production in the central nervous system. J Neurol Sci 2002;205:9-13.
(26.) Einarsson G. Muscle conditioning in late poliomyelitis. Arch Phys Med Rehabil 1991;72:11-4.
(27.) Maselli RA, Wollmann R, Roos R. Function and ultrastructure of the neuromuscular junction in post-polio syndrome. Ann N Y Acad Sci 1995;753:129-37.
(28.) Eirnasson G, Grimby G, Stalberg E. Electromyographic and morphological functional compensation in late poliomyelitis. Muscle Nerve 1990;13:165-71.
(29.) Rodriquez AA, Agre JC, Harmon RL, Franke TM, Swiggum ER, Curt JT. Electromyographic and neuromuscular variables in post-polio subjects. Arch Phys Med Rehabil 1995;76:989-93.
(30.) Ertekin C, On AY, Kirazli Y, Kurt T, Gurgor N. Motor evoked responses from the thigh muscles to the stimulation of the upper limb nerves in patients with late poliomyelitis. Clin Neurophysiol 2002;113:478-84.
(31.) Sunnerhagen KS, Grimby G. Muscular effects in late polio. Acta Physiol Scand 2001;171:335-40.
(32.) Agre JC, Rodriquez AA, Franke TM. Subjective recovery time after exhausting muscular activity in postpolio and control subjects. Am J Phys Med Rehabil 1998;77:140-4.
(33.) Agre JC, Rodriquez AA, Sperling KB. Symptoms and clinical impressions of patients seen in a postpolio clinic. Arch Phys Med Rehabil 1989;70:367-70.
(34.) Cosgrove JL, Alexander MA, Kitts EL, Swan BE, Klein MJ, Bauer RE. Late effects of poliomyelitis. Arch Phys Med Rehabil 1987;68:47.
(35.) Gawne AC, Halstead LS. Post-polio syndrome: pathophysiology and clinical management. Crit Rev Phys Med Reh 1995;7:147-188.
(36.) On AY, Oncu J, Atamaz F, Durmaz B. Impact of post-polio-related fatigue on quality of life. J Rehabil Med 2006;38:329-32.
(37.) Nollet F, Beelen A, Prins MH, de Visser M, Sargeant AJ, Lankhorst GJ, et al. Disability and functional assessment in former polio patients with and without postpolio syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1999;80:136-43.
(38.) Rodriguez AA, Agre JC. Correlation of motor units with strength and spectral characteristics in polio survivors and controls. Muscle Nerve 1991;14:429-34.
(39.) Agre JC, Rodriquez AA. Neuromuscular function: comparison of symptomatic and asymptomatic polio subjects to control subjects. Arch Phys Med Rehabil 1990,71:545-51.
(40.) Eirnasson G, Grimby G, Stalberg E. Electromyographic and morphological functional compensation in late poliomyelitis. Muscle Nerve 1990;13:165-71.
(41.) Grimby G, Stalberg E, Sandberg A, Sunnerhagen KS. An 8-year longitudinal study of muscle strength, muscle fiber size, and dynamic electromyogram in individuals with late polio. Muscle Nerve 1998;21:1428-37.
(42.) Burger H, Marincek C. The influence of post-polio syndrome on independence and life satisfaction. Dis Rehabil 2000;22:318-22.
(43.) Kling C, Persson A, Gardulf A. The health-related quality of life of patients suffering from the late effects of polio (post-polio). J Adv Nurs 2000;32:16473.
(44.) Thoren Jonsson A, Grimby G. Ability and perceived difficulty in daily activities in people with poliomyelitis sequelae. J Rehab Med 2001;33:4-11.
(45.) Stanghelle JK, Festvag LV. Postpolio syndrome: a 5 year follow-up. Spinal Cord 1997;35:503-8.
(46.) Nollet F, Beelen A, Twisk JW, Lankhorst GJ, De Visser M. Perceived health and physical functioning in postpoliomyelitis syndrome: a 6year prospective follow-up study. Arch Phys Med Rehabil 2003;84:1048-56.
(47.) Willen C, Thoren-Jonsson AL, Grimby G, Sunnerhagen KS. Disability in a 4-year follow-up study of people with post-polio syndrome. J Rehabil Med 2007;39:175-80.
(48.) Rodriquez AA, Agre JC, Franke TM. Electromyographic and neuromuscular variables in unstable postpolio subjects, stable postpolio subjects, and control subjects. Arch Phys Med Rehabil 1997;78:986-91.
(49.) Davidson AC, Auyeung V, Luff R, Holland M, Hodgkiss A, Weinman J. Prolonged benefit in post-polio syndrome from comprehensive rehabilitation: A pilot study. Disabil Rehabil 2008;21:1-9.
(50.) Farbu E, Gilhus NE, Barnes MP, Borg K, de Visser M, Driessen A, et al. EFNS guideline on diagnosis and management of post-polio syndrome. Report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2006;13:795-801.
(51.) Brainin M, Barnes M, Baron J-C. Guidance for the preparation of neurological management guidelines by EFNS scientific task forces revised recommendations 2004. Eur J Neurol 2004;11:1-6.
(52.) Heim M, Yaacobi E, Azaria M. A pilot study to determine the efficiency of lightweight carbon fibre orthoses in the management of patients suffering from post-poliomyelitis syndrome. Clin Rehabil 1997;11:302-5.
(53.) Perry J, Clark D. Biomechanical abnormalities of postpolio patients and the implications for orthotic management. Neurorehabilitation 1997;8:119-38.
(54.) Sliwa J. Postpolio syndrome and rehabilitation. Am J Phys Med Rehabil 2004;83:909.
(55.) Agre JC, Rodriquez AA, Franke TM, Swiggum ER, Harmon RL, Curt JT. Low-intensity, alternate-day exercise improves muscle performance without apparent adverse effect in postpolio patients. Am J Phys Med Rehabil 1996;75:50-8.
(56.) Spector SA, Gordon PL, Feuerstein IM, Sivakumar K, Hurley BF, Dalakas MC. Strength gains without muscle injury after strength training in patients with postpolio muscular atrophy. Muscle Nerve 1996;19:1282-90.
(57.) Agre JC, Rodriquez AA, Franke TM. Strength, endurance, and work capacity after muscle strengthening exercise in postpolio subjects. Arch Phys Med Rehabil 1997,78:681-6.
(58.) Chan KM, Amirjani N, Sumrain M, Clarke A, Strohschein FJ. Randomized controlled trial of strength training in post-polio patients. Muscle Nerve 2003;27:332-8.
(59.) Nollet F, Beelen A, Sargeant AJ, de Visser M, Lankhorst GJ, de Jong BA. Submaximal exercise capacity and maximal power output in polio subjects. Arch Phys Med Rehabil 2001;82:1678-85.
(60.) Jones DR, Speier J, Canine K, Owen R, Stull A. Cardiorespiratory responses to aerobic training by patients with post poliomyelitis sequelae. JAMA 1989;261:3255-8.
(61.) Kriz JL, Jones DR, Speier JL, Canine JK, Owen RR, Serfass RC. Cardiorespiratory responses to upper extremity aerobic training by postpolio subjects. Arch Phys Med Rehabil 1992,73:49-54.
(62.) Dean E, Ross J. Effect of modified aerobic training on movement energetics in polio survivors. Orthopedics 1991;14:1243-6.
(63.) Willen C, Scherman MH. Group training in a pool causes ripples on the water: Experiences by persons with late effects of polio. J Rehabil Med 2002;34:191-7.
(64.) Stein DP, Dambrosia JM, Dalakas MC. A double-blind, placebo-controlled trial of amantadine for the treatment of fatigue in patients with the post-polio syndrome. Ann N Y Acad Sci 1995,753:296-302
(65.) Trojan DA, Gendron D, Cashman NR. Anticholinesterase-responsive neuromuscular junction transmission defects in post-poliomyelitis fatigue. J Neurol Sci 1993,114.170-7.
(66.) Trojan DA, Cashman NR. An open trial of pyridostigmine in post-poliomyelitis syndrome. Can J Neurol Sci 1995;22:2237.
(67.) Horemans HL, Nollet F, Beelen A. Pyridostigmine in postpolio syndrome: no decline in fatigue and limited functional improvement. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:1655-61.
(68.) Trojan DA, Collet JP, Shapiro S. A multicenter, randomized, doubleblinded trial of pyridostigmine in postpolio syndrome. Neurology 1999;53:1225-33.
(69.) Chan KM, Strohschein FJ, Rydz D, Allidina A, Shuaib A, Westbury CF Randomized controlled trial of modafinil for the treatment of fatigue in postpolio patients. Muscle Nerve 2006;33:138-41.
(70.) Vasconcelos OM, Prokhorenko OA, Salajegheh MK, Kelley KF, Livornese K, Olsen CH, et al. Modafinil for treatment of fatigue in post-polio syndrome: a randomized controlled trial. Neurology 2007;68:1680-6.
(71.) Kaponides G, Gonzalez H, Olsson T Borg K.Effect of intravenous immunoglobulin in patients with post-polio syndrome-an uncontrolled pilot study. J Rehabil Med 2006;38:138-40.
(72.) Gonzalez H, Sunnerhagen KS, Sjdberg I, Kaponides G, Olsson T Borg K. Intravenous immunoglobulin for post-polio syndrome: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2006;5:493-500.
(73.) Farbu E, Rekand T Vik-Mo E, Lygren H, Gilhus NE, Aarli JA. Post-polio syndrome patients treated with intravenous immunoglobulin: a double-blinded randomized controlled pilot study. Eur J Neurol 2007;14:60-5.
(74.) Dinsmore S, Dambrosia J, Dalakas MC. A double-blind, placebo-controlled trial of high-dose preonisone for the treatment of post-poliomyelitis syndrome. Ann N Y Acad Sci 1995;753:303-13.
(75.) Kremer B, Clark CM, Almqvist EW, Raymond LA, Graf P, Jacova C, et al. Influence of lamotrigine on progression of early Huntington disease: a randomized clinical trial. Neurology 1999;53:1000-11.
(76.) Ichim L, Berk M, Brook S. Lamotrigine compared with lithium in mania: a double-blind randomized controlled trial. Ann Clin Psychiatry 2000;12:5-10.
(77.) Finnerup NB, Sindrup SH, Bach FW, Johannesen IL, Jensen TS. Lamotrigine in spinal cord injury pain: a randomized controlled trial. Pain 2002;96:375-83.
(78.) On AY, Oncu J, Uludag B. Effects of lamotrigine on the symptoms and life qualities of patients with post polio syndrome: a randomized, controlled study. NeuroRehabilitation 2005;20:245-51.
(79.) Rao U, Shetty KR, Mattson DE, Rudman IW, Rudman D. Prevalence of low plasma IGF-I in poliomyelitis survivors. J Am Geriatr Soc 1993;41:697-702.
(80.) Gupta KL, Shetty KR, Agre JC, Cuisinier MC, Rudman IW, Rudman D. Human growth hormone effect on serum IGF-I and muscle function in poliomyelitis survivors. Arch Phys Med Rehabil 1994;75:889-94.
(81.) Trojan DA, Collet J, Pollak MN, Shapiro S, Jubelt B, Miller RG, et al. Serum insulin-like growth factor-I (IGF-I) does not correlate positively with isometric strength, fatigue, and quality of life in post-polio syndrome. J Neurol Sci 2001;182:107-15.
Arzu YAGIZON
Ege Universitesi Tip Fakultesi, Fiziksel Tip ve Rehabilitasyon Anabilim Dali, Izmir, Turkiye
Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Arzu Yagizon. Ege Universitesi Tip Fakultesi Fiziksel Tip ve Rehabilitasyon Anabilim Dali, Izmir, Turkiye Tel: 0232 390 36 86 Faks: 0232 38819 53 E-posta: arzu.on@ege.edu.tr GeliS Tarihi/Received: Haziran/June 2008 Kabul Tarihi/Accepted: Ekim/October 2008
Tablo 1. PPS tani kriterleri (March of Dimes; 2001).
1. Gecirilmis paralitik poliomyelit enfeksiyonu varligi. Akut paralitik hastalik hikayesi, fizik muayenede kaslarda gucsuzluk ve atrofi varligi ve EMG'de sinir hasari bulgulari ile desteklenmelidir. Akut polio sirasinda motor noron kaybi olan, ancak gorunen bir etkiye yol acmayan subklinik paralitik polio varligi, EMG ile gecirilmis polio bulgularinin saptanmasi ile desteklenmelidir. Nonparalitik polio hikayesi gecerli degildir.
2. Akut paralitik poliomyelit sonrasi kismi veya tam fonksiyonel duzelme olmasi, norolojik iyilesme donemini takiben en az 15 yil suren norolojik ve fonksiyonel stabilite donemi
3. Yavas yavas ortaya cikan, ilerleyici ve sebat eden yeni kas gucsuzlugu veya azalmis endurans. Genel yorgunluk, atrofi veya kas ve eklem agrisi eslik edebilir/etmeyebilir. Baslangic travma, cerrahi veya inaktivite donemini takip edebilir ve bazen ani baslangic olabilir. Daha nadir olarak, yeni solunum ve yutma
problemleri gelisebilir.
4. Semptomlar en az bir yil sebat etmelidir.
5. Bu yeni semptomlara yol acacak tibbi, ortopedik veya norolojik hastaliklar dislanmalidir.
Tablo 2. PPS ayinci tanisinda dusunulmesi gereken durumlar.
* Amiyotrofik lateral skleroz
* Spinal muskuler atrofi (eriskin tip)
* Fibromyalji
* Kronik yorgunluk sendromu
* Post-viral yorgunluk
* Gerilim myalji
* Osteoartrit
* Iskemik kalp hastaligi
* Uyku apnesi
* Alkolizm
* Depresyon
* Lomber disk hastaliklari
* Anemi
* Kronik enfeksiyon
* Bag dokusu hastaligi
* Hipotiroidizm
* Enfeksiyoz miyopati
* Miyasteni gravis
Tablo 3. PPS Tedavi Kilavuzu (The European Federation of
Neurological Societies) (49,50).
KANIT DUZEYLERI
Evre 1: Uygun, prospektif bir randomize kontrollu calisma veya sistematik analiz
a. Randomizasyon
b. Primer sonuc olcutleri tanimlanmis
c. Alinma / dislanma kriterleri tanimlanmis
d. Calismadan ayrilanlar belirtilmis
e. Uygun istatistiksel analiz
Evre 2: Prospektif kontrollu kohort calisma veya kriterlerin tam olmadigi randomize kontrollu calisma
Evre 3: Diger kontrollu calismalar
Evre 4: Kontrolsuz calismalar, olgu sunumlari, uzman gorisu
ONERI DUZEYLERI
A. Etkili / etkisiz / zararli En az bir adet sinif 1 veya en az 2 adet sinif 2 kanit duzeyi
B. Muhtemelen etkili / etkisiz / zararli En az bir adet sinif 2 veya cok sayida sinif 3 kanit duzeyi
C. Belki etkili / etkisiz / zararli En az iki adet sinif 3 kanit duzeyi
Tablo 4. PPS'de guclendirme egzersizlerinin etkinligi ile ilgili yapilan calismalar.
Egzersiz Tipi Sure Yogunluk Hasar Gostergesi
Kuadriseps 6 hf Izokinetik 3x8 --
izometrik + 3/hf Izometrik 3x8
izokinetik
Kuadriseps 12 hf 6-10 tekrar EMG
izotonik gun asiri RPE 17 CK
Kuadriseps ve 10 hf Izotonik 3x12 Biyopsi
triseps PRE
Kuadriseps 12 hf Izotonik 3x12 EMG
izotonik + 4/hf RPE 13 CK
izometrik Izometrik 3x4 Makro EMG
El tutuluflu 12 hf Izometrik 3x8 Motor unit
(RKC) 3/hf sayimi
Egzersiz Tipi Sonuc
Kuadriseps Izometrik kas gucunde %29 artis
izometrik + Izokinetik kas gucunde %24 artis
izokinetik
Kuadriseps Kaldirilan agirlik miktarinda artis
izotonik
Kuadriseps ve Diz ext %41-61 artis
triseps PRE
Kuadriseps Izokinetik ve izometrik pik
izotonik + tork'da ve dayaniklilikta artis
izometrik
El tutuluflu Kas gucunde kontrollere
(RKC) gore anlamli artis
Egzersiz Tipi Kaynak
Kuadriseps Einarrson; 1991
izometrik +
izokinetik
Kuadriseps Agre; 1996
izotonik
Kuadriseps ve Spector; 1996
triseps PRE
Kuadriseps
izotonik +
izometrik
El tutuluflu Chan; 2003
(RKC)
PRE: Progresif rezistif egzersiz, RKC: Randomize Kontrollu Calisma,
EMG: Elektromiyografi, CK: Kreatin Kinaz
Tablo 5. PPS'de kardiyovaskuler dayaniklilik egzersizi etkinligi ile ilgili yapilan calismalar ve kanit duzeyleri.
Egzersiz Tipi Sure Yogunluk Sonuc
Egzersiz 16 hf 2-5'/1'ara Aerobik kapasitede
bisikleti 3/hf Toplam 15-30' artis
MKH %70
Kol 16 hf 2-3'ara /15-20' Enduransta %19
ergometresi 3/hf MKH %70-75' artis
Yuruyus 6 hf 20-40' Enduransta artis
bandi 3/hf PRE<13 Yorgunlukta azalma
Su ici 5 ay 40' Kalp hizinda azalma
egzersiz 2/hf Agrida azalma
Yasam kalitesinde
artis
Egzersiz Tipi Kanit duzeyi Kaynak
Egzersiz (RKC)
bisikleti Evre 1 kanit Jones; 1989
Kol (RKC) Kriz; 1992
ergometresi Evre 2 kanit
Yuruyus Evre 4 kanit Dean; 1991
bandi
Su ici (KC) Willen; 2001
egzersiz Evre 3 kanit
Tablo 6. PPS'de degislik tedavi yontemleri ile ilgili oneri duzeyleri (The European Federation of Neurological Societies) (49).
ONERI DUZEYI
A Herhangi bir ajanin spesifik tedavi edici etkisi
etkili / etkisiz / yoktur. zararli
B Supervize egzersizler hafif-orta dereceli gucsuz Muhtemelen kaslarda daha ileri guc kaybini onleyebilir ve
etkili / etkisiz / hatta semptomlari azaltabilir. zararli Cok gucsuz kaslarda ve uzun donemde etkinligi
ile ilgili calisma yok. Asiri yuklenmeden kacinilmali!
Su ici egzersizler ozellikle faydali olabilir.
C Grup egzersizleri, duzenli kontroller ve hasta Belki egitimi mental saglik acisindan yararlidir.
etkili / etkisiz / zararli
Yararli pratik Kilo verme, uygun yardimci cihazlar. noktalar
